EL SARCOMA EN LA HABITACIÓN.

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EL SARCOMA EN LA HABITACIÓN.

AUTORES

Lidia De La Cruz Gutiérrez Elena Matilla Basoa Paula Casas Ramos

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ANAMNESIS

Paciente varón de 47 años que acude a urgencias por cuadro de sincope con pérdida de conciencia, sin referir otra clínica neurológica ni cardíaca asociada. No presenta

antecedentes de interés. Comenta disminución de unos 5kg de peso en el último mes y astenia, relacionándolo con aumento de su estrés habitual por problemas familiares.

Además, refiere aparición de tumoración en cara anterolateral de muslo derecho de

entorno a un mes de evolución que ha presentado un rápido crecimiento pero por la que no ha consultado.

EXAMEN FÍSICO

La exploración neurológica, cardiaca y pulmonar resultan normales. A la exploración de la extremidad inferior derecha se observa una masa de unos 11x13cm, exofítica, ulcerada, pediculada, con aparente adhesión a planos superficiales e importante circulación colateral en su base, mínimamente dolorosa (Fig.1). Además, presenta adenopatías inguinales ipsilaterales. La exploración neurovascular distal está conservada.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Se realiza un análisis de sangre donde destaca una anemia ferropénica marcada, un estudio radiográfico inicial de fémur, en el que no se aprecia lesión ósea, y de tórax, en la que no se aprecian masas. Se procede a biopsiar la lesión mediante punción con aguja gruesa, estudio de extensión mediante TAC toracoabdominopelvico,

donde destaca presencia de adenopatías inguinales derechas; gammagrafía ósea sin imágenes relevantes a otros niveles y RMN de extremidad inferior derecha que

orienta hacia sarcoma de partes blandas sin aparente afectación de la fascia muscular (Fig.2).

DIAGNÓSTICO

La biopsia inicial informa de leimiosarcoma de grado III y los estudios de extensión reflejan posibles metástasis en la cadena ganglionar inguinal ipsilateral.

TRATAMIENTO

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Se procede a resección amplia de la tumoración incluyendo vasto lateral y, parcialmente, recto anterior y vasto medial. También se lleva a cabo la resección de las adenopatías inguinales ipsilaterales. Se realiza la cobertura cutánea de la región del fémur anterolateral mediante injerto libre de piel parcial obtenido del muslo contralateral (Fig.3). El tratamiento se completará posteriormente mediante radioterapia local y quimioterapia.

EVOLUCIÓN

El estudio anatomopatológico de la pieza de resección confirmó el diagnóstico de leiomiosarcoma de partes blandas grado III con metástasis en uno de los ganglios inguinales, así como, infiltración periganglionar. Además, se estableció la presencia de márgenes de resección libres y limitación de la infiltración a tejido subcutáneo. El paciente presentó buena evolución del injerto cutáneo y se halla en proceso de rehabilitación para mejorar la funcionalidad de aparato extensor con buen progreso. Se encuentra sin nuevas metástasis ni recidivas locales en momento actual.

DISCUSIÓN

Los tumores de partes blandas representan una amplia variedad de patologías y, aunque la mayoría de ellos son benignos, hay que tener muy en cuenta aquellos que presentan

características de malignidad, como son los sarcomas de partes blandas (1, 2). Entre los rasgos que nos tienen que hacer sospechar de un proceso maligno, se encuentran el tamaño y la localización. De manera general, la presencia de una masa en el tejido

profundo y de un tamaño mayor de 5cm, con un crecimiento rápido, nos tiene que alertar de un posible sarcoma (2).

En nuestro caso, el tumor presentaba todas las características de malignidad anteriormente descritas. No obstante, el paciente no consultó directamente por esta patología, de ahí su retraso en el diagnóstico. Sin embargo, queda claro en la literatura actual, que ante la sospecha de malignidad se debe realizar el manejo del paciente en centros con un equipo multidisciplinar especializado en este tipo de patologías, ya que, una evolución positiva de los casos depende en gran medida de un correcto plan de tratamiento (2).

En el caso concreto del leiomiosarcoma, este tumor deriva de las células lisas musculares, representando entre el 10-20% del total de los tumores de partes blandas, siendo su

presentación más frecuente a nivel uterino (3). En relación a su localización subcutánea, presenta tasas de recurrencia local y metástasis de hasta un 60% , con tasas de

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supervivencia a los 5 años de entorno al 75% para aquellos que se presentan en las extremidades (3 ,4). Por tanto, es esencial llevar a cabo una vigilancia estrecha de la evolución del paciente.

Con respecto al tratamiento del leiomiosarcoma, la resección quirúrgica amplia sigue siendo la base del mismo, ya que un tratamiento local inadecuado es el principal factor de riesgo de recidiva local (1,3,4). La radioterapia está indicada para disminuir las tasas de recidiva locales, aunque es debatido el momento exacto de la misma, dejando al equipo multidisciplinar de cada centro la elección del momento de aplicación (1,2,4). En nuestro caso, es importante una correcta curación del injerto antes de plantear la radioterapia. La quimioterapia también es un tratamiento controvertido, recomendándose, en general, en aquellos pacientes con tumoraciones de más de 5cm y de alto grado, como sería en nuestro caso (1, 2).

Por tanto, es de suma importancia realizar un diagnóstico precoz de este tipo de tumores, ya que esto será básico para el pronóstico a largo plazo. Ante la más mínima sospecha de malignidad conviene derivar al paciente a un centro con un equipo especializado y

multidisciplinar que garantice un correcto tratamiento y seguimiento del mismo.

IMÁGENES

Fig.1 Tumoración de unos 11x13x4cm en región anterolateral de muslo derecho, exofítica, ulcerada, con aparente adhesión subcutánea y circulación colateral.

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Fig.2 RMN en T1, corte sagital (superior) y transversal (inferior) donde se observa tumoración de baja intensidad, sin afectación de fascia muscular en región de vasto lateral,

intermedio y recto anterior de cuadriceps derecho

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Fig.3 Resección amplia (superior); cierre y cobertura con injerto cutáneo de piel parcial (inferior)

BIBLIOGRAFÍA

1. Roland CL. Soft Tissue Tumors of the Extremity. Surg Clin North Am. 2020; 100(3):669- 680

2. Smolle MA, Andreou D, Tunn PU, Szkandera J, Liegl-Atzwanger B, Leithner A.

Diagnosis and treatment of soft-tissue sarcomas of the extremities and trunk. EFORT Open Rev. 2017;2(10):421–31.

3. Gootee J, Sioda N, Aurit S, Curtin C, Silberstein P. Important prognostic factors in

leiomyosarcoma survival: a National Cancer Database (NCDB) analysis. Clin Transl Oncol.

2020; 22(6):860-869.

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4.Angeloni M, Muratori F, Magarelli N, Chalidis BE, Ricci R, Rossi B, et al. Exophytic growth of a neglected giant subcutaneous Leiomyosarcoma of the lower extremity. A case report. Int Semin Surg Oncol. 2008; 21;5:11.

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Referencias